Инсулинома

Все об инсулиноме - опухоли поджелудочной железы

Инсулинома - специфическаяопухоль поджелудочной железы, произрастающая из клеток лангергансовых островков, составляющих основу железистой ткани органа, и  вырабатывающих гормон - инсулин, которая способствует развитию синдрома гипогликемии. Поджелудочная железа, являясь одной из важнейших желез внутренней секреции, вырабатывая инсулин, способствует поддержанию баланса уровня глюкозы в организме человека, обуславливающего его активность и способность к нормальной жизнедеятельности. Увеличение выработки инсулина наблюдается как при образовании аденом, носящих доброкачественный характер, так и при развитии аденокарциномы, или так называемой злокачественной инсулиномы.

Заболевание впервые было описано в 20-х годах прошлого столетия Гаррисом. Согласно эпидемиологических данных инсулинома относится к числу редких заболеваний, частота возникновения которой в настоящее время составляет 1 случай на 1 миллион человек в год. Опухолевый процесс диагностируется чаще всего в среднем возрасте (28-55 лет). В детском возрасте заболевание обнаруживается крайне редко (в 4-5% случаев от общего числа инсулином). В подавляющем большинстве случаев инсулинома представлена одиночным доброкачественным опухолевым образованием. В 10% случаев у больных обнаруживаются множественные опухоли, а иногда они имеют атипичное расположение вне поджелудочной железы, а именно, в воротах селезенки, печени, стенках двенадцатиперстной кишки. Кроме того, в ряде случаев инсулинома встречается вкупе с другими эндокринными новообразованиями, при так называемом синдроме множественных эндокринных неоплазий 1 типа.

Гипогликемический синдром или гиперинсулинизм представляет собой комплекс симптомов, возникающий у больных из-за абсолютного увеличения количества вырабатываемого поджелудочной железой инсулина.Гипогликемия - это состояние снижения концентрации глюкозы в крови менее 2-2,5 ммоль/л, которое клинически протекает очень вариативно - от абсолютного отсутствия признаков до состояния гипогликемической комы.

Как развивается инсулинома?

Причины, вызывающие развитие инсулиномы, равно как и причины развития новообразований в целом, не известны. Механизм развития заболевания несет в своей основе автономное увеличение выработки опухолью инсулина, никак не зависящее от уровня глюкозы в крови. В организме здорового человека при длительном голодании уровень глюкозы снижается до нижней границы нормы. Уровень инсулина при этом максимально снижается. Распад гликогена в организме больных с инсулиномами подавляется инсулином, продуцируемым опухолью, поэтому, когда заканчивается процесс поступления глюкозы из желудочно-кишечного тракта в кровеносную систему, создаются предпосылки для возникновения гипогликемического приступа вследствие опасного снижения уровня глюкозы в крови. В результате гипогликемического состояния происходит выброс контринсулярных гормонов (противодействующих инсулину) - кортизола, гормона роста, катехоламинов, вследствие чего развиваются клинические признаки адренергии. Из-за снижения в крови уровня глюкозы, являющейся основным источником энергии для головного мозга, в центральной нервной системе развиваются дистрофические изменения.

Симптомы инсулиномы

Развитие инсулиномы чаще всего происходит медленно, без явных клинических проявлений. Поначалу больных беспокоят явления головокружения, чувства усталости и разбитости спустя несколько часов после приема пищи, либо в начале приема пищи. Кроме того, больные отмечают зевоту и чувство сонливости. Из адренергических симптомовна первый план выходят жалобы на тремор, холодный пот, учащенное сердцебиение, чувство голода, паники, нарушение чувствительности. Симптомы гиперинсулинемии, характеризующие изменения в работе нервной системы, проявляются в виде астении, нарушений речи, зрения и поведения, в снижении концентрации внимания. Помимо этого, больные предъявляют жалобы на ухудшение памяти и головные боли, нарушения сна. У больных возможны судороги, параличи и коматозное состояние.

Гипогликемические приступы, которые характерны для инсулиномы, возникают спонтанно, а в промежутках между ними больные чувствуют себя абсолютно здоровыми. Легкие случаи приступов сопровождаются резко возникающим чувством голода и слабости, потливостью и бледностью кожи, сменяющейся покраснением. В более тяжелых случаях отмечается нарушение сухожильных рефлексов и развитие параличей. Наиболее тяжелые случаи характеризуются потерей сознания, развитием коматозного состояния, а порой и летальным исходом. При нарушении выработки инсулина поджелудочной железой часто развивается комплекс симптомов, в который входит повышение артериального давления, покраснение лица, учащение сердцебиения, снижение уровня глюкозы ниже 2,0 ммоль/л и небольшой лимфоцитоз, которые позволяют заподозрить гипогликемический приступ. Если больные с инсулиномой подвергаются тяжелой физической нагрузке и продолжительному голоду, которые также ведут к естественному снижению уровня сахара в крови, риск развития гипогликемического приступа резко увеличивается.

Характерно развитие гипогликемических приступов утром из-за длительного перерыва в приеме пищи. Больные просыпаются с трудом, с чувством усталости, дезориентированности. Они суетятся, на вопросы не реагируют, либо отвечают невпопад. Для предупреждения, а также выхода из глубокого расстройства сознания производят внутривенное вливание глюкозы. Больные отмечают купирование симптомов после приема пищи, однако повышенным аппетитом многие из них не страдают, но периодически в течение дня употребляют сладости и мучные блюда, даже если не испытывают чувства голода. Именно с этаким бесконтрольным питанием связано значительное увеличение массы тела больных с инсулиномой (до 15-30 кг).

У разных больных количество, виды и выраженность клинических признаков очень разнятся. Иногда у пациентов отмечают только адренергические симптомы, порой выражено преобладание признаков нейрогликопении, однако, тяжесть гипогликемии с выраженностью симптомов никак не коррелирует. Если уровень глюкозы в крови снижается стремительно и до очень низких показателей, то обычно развивается гипогликемический шок. А гипогликемия, сохраняемая в организме длительное время, неизбежно ведет к необратимым дефектам центральной нервной системы, в частности, коры больших полушарий, что в итоге приводит к делириям, паранойе, эпилептичекому статусу, а стечением времени - к слабоумию.

Гипогликемический синдром может развиваться и на почве некоторых патологий головного мозга, после перенесенного энцефалита, а также на фоне некоторых психических заболеваний. Судороги, вызванные гипогликемией отмечаются у младенцев, матери которых страдали тяжелой формой сахарного диабета, вследствие чего часть поджелудочной железы ребенка, вырабатывающая инсулин, подвергается в период внутриутробного развития гипертрофии.

Диагностика инсулиномы

Диагностика заболевания складывается на основании обследования больных и проведения лабораторных исследований и проб, а также на основании данных инструментальных методов исследования. Одним из важнейших диагностических критериев инсулиномы считают пробу с голоданием на протяжении трех дней, которая провоцирует характерную для инсулиномы триаду симптомов Уиппла, а именно, развитие гипогликемических приступов натощак, снижение концентрации сахара в крови при этом ниже 2,5 ммоль/л, а также восстановление нормального состояния после внутривенного введения раствора глюкозы.

После того, как пациент осуществит последний прием пищи, начинают отсчет времени, на протяжении которого можно только пить воду. В течение этих трех дней голодания периодически проводят исследование содержания сахара в крови, уровня инсулина и С-белка. Вначале интервал между исследованием может составлять до 6 часов, а когда уровень сахара понижается существенно и составляет менее 3 ммоль/л, интервал сокращают. В случае снижения уровня глюкозы ниже показателя в 2,5 ммоль/л и присоединении симптомов гипогликемии голодание необходимо прекратить, а для купирования синдрома произвести вливание раствора глюкозы. Обычно у больных с инсулиномой триада симптомов Уиппла развивается после первых 12-20 часов после начала голодания.

Если проба с голоданием имеет положительный результат, следует прибегнуть к топической диагностике инсулиномы, которая предполагает проведение инструментальных методов исследования, наиболее информативным из которых считают эндоскопическое исследование и интраоперационное ультразвуковое исследование.

Лечение инсулиномы

При установлении диагноза гиперинсулинизма больному предлагают оперативное вмешательство, но иногда из-за крошечных размеров опухоли возможности её обнаружить нет. Поэтому хирургическое вмешательство предполагает либо энуклеацию (вылущивание) опухоли из ткани поджелудочной железы, либо удаление части поджелудочной железы с локализованной в ней опухолью. Если новообразование злокачественное и не подлежит оперативному удалению, для снижения частоты и выраженности гипогликемических приступов используют диазоксид и внутривенные вливания глюкозы, а также часто вводят в пищу углеводистую пищу. Если новообразование имеет метастазы, больным назначают химиотерапию стрептозотоцином, который обладает избирательной токсичностью по отношению к инсулинпродуцирующим клеткам поджелудочной железы.

Прогноз данной патологии благоприятный в том случае, если удается удалить одиночную опухоль небольших размеров. При злокачественных инсулиномах прогноз чаще всего неблагоприятный.

• Нейроэндокринные опухоли

  Нейроэндокринные опухоли - разнородная группа новообразований, различающихся друг от друга по месту локализации, характеру роста и клиническим признакам, но при этом происходящих из нейроэндокринных клеток

• Гастринома

  Гастринома - это новообразование, вырабатывающее гастрин, что приводит к увеличению уровня и усилению активности соляной кислоты в органах желудочно-кишечного тракта, вследствие чего развиваются рецидивирующие язвы двенадцатиперстной и тощей кишки

• Глюкагонома

  Глюкагонома - редко диагностируемое гормонально-активное новообразование, развивающееся из островковых клеток поджелудочной железы

• Анализы в Санкт-Петербурге

  Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

• Онлайн консультации в центре эндокринологии

  Если вам необходимо получить консультацию эндокринолога, но возможности очно посетить специалиста нет, то оптимальным решением станет оформление дистанционной консультации.

• Когда необходимо посетить врача-эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация врача хирурга-эндокринолога

  Хирург-эндокринолог — врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

• УЗИ брюшной полости

  УЗИ брюшной полости — самый информативный и доступный метод диагностики заболеваний органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной железы), а также расположенных в брюшной полости протоков и сосудов.

• Анализ на гликогемоглобин (гликозилированный гемоглобин)

  Гликогемоглобин (гликированный гемоглобин, гликозилированный гемоглобин, гемоглобин А1с) — соединение гемоглобина с глюкозой, образующееся в эритроцитах.