Гастринома

Гастринома: причины и механизм развития, симптомы, методы лечения и прогноз

Гастринома - это новообразование, вырабатывающее гастрин, что приводит к увеличению уровня и усилению активности соляной кислоты в органах желудочно-кишечного тракта, вследствие чего развиваются рецидивирующие язвы двенадцатиперстной и тощей кишки. Представляет собой одиночный узел или множественные образования диаметром от нескольких миллиметров до 2-3 см.

Гастриному относят к числу редко встречающихся нейроэндокринных опухолей. Обнаруживается она у одного из ста больных с наличием пептических язв в желудке. Вновь выявленные случаи гастриномы составляют 1 случай на 2 миллиона человек в год. Среди мужчин патология диагностируется чаще, чем среди женщин.

В подавляющем большинстве случаев (более 80%) гастринома локализуется в железистой ткани в области головки или хвоста поджелудочной железы, в 10% - в стенках двенадцатиперстной кишки и антральной части желудка, изредка в сальнике, селезенке, желчевыводящей системе или яичниках. Практически всегда опухоль имеет злокачественный метастазирующий характер, поэтому отмечается достаточно медленный рост, а метастазы распространяются в региональные лимфатические узлы, селезенку, средостение. У четверти пациентов помимо гастриномы часто обнаруживаются и другие эндокринные новообразования.

Новообразование было названо "гастриномой" после того, как в середине прошлого столетия двумя учеными Эллисоном и Золлингером были описаны пациенты с триадой симптомов – трудно рубцующимися язвами верхних отделов желудочно-кишечного тракта, постоянной диареей и наличием опухоли в поджелудочной железе (реже в других органах брюшной полости). Так как опухоль продуцировала большое количество гастрина, её стали называть гастриномой. Гастринома сопровождает и чаще всего клинически проявляется ульцерогенным синдромом язвенного диатеза или синдромом Золлингера-Эллисона.

Причины и механизм развития гастриномы

Учеными доказана преобладающая роль наследственного фактора в развитии гастриномы, которая подтверждается сочетанием этого новообразования с доброкачественными или злокачественными опухолями в других железах внутренней секреции, таких как гипофиз, поджелудочная железа, паращитовидные железы. В одном из четырех случаев синдрома множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН) обязательно диагностируется гастринома.

В основе механизма развития гастриномы лежит независимая и неконтролируемая выработка ею гастрина. Увеличение концентрации гастрина неизбежно ведет к увеличению количества и активности париетальных клеток желудка - органа пищеварительной системы, отвечающего за переваривание пищевого комка. В париетальных клетках из-за стимуляции гастрином усиливается выработка соляной кислоты, повышение концентрации которой приводит к разъеданию стенок желудка, а особенно двенадцатиперстной кишки и образованию на её стенках пептических язв, снижению активности ферментов, входящих в состав сока поджелудочной железы и преобразованию состава желчных кислот, повреждению слизистой оболочки кишечника, в результате чего развивается диарея.

Клинические признаки (симптомы) гастриномы

Больные с гастриномой предъявляют часто жалобы на боли в эпигастрии, которые по характеру и зависимости от приема пищи сходны с картиной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка, однако интенсивность их гораздо выше, и лекарственные препараты, используемые для противоязвенной терапии в данном случае не эффективны. Язвы располагаются в желудке или луковице двенадцатиперстной кишки, иногда выявляют атипично расположенные язвы - в тощей кишке. С течением времени стенка язвы истончается настолько, что может возникнуть прободение, в результате которого у больного открывается желудочное кровотечение, нередко завершающееся летальным исходом.

Пациенты могут жаловаться на отрыжку с кислым привкусом и изжогу. Важным диагностическим критерием является постоянная диарея, возникающая из-за усиленной моторики тонкого отдела кишечника, обусловленной попаданием в неё большого количества хлористоводородной кислоты. Стул имеет характерный вид - он обильный, водянистый, содержит много жира из-за инактивации липазы, вырабатываемой поджелудочной железой. Больные со злокачественной гастриномой быстро теряют вес.

При пальпации живота отмечается болезненность в верхней его части и в проекции желудка. У некоторых больных гастриномой отмечают патологические изменения пищевода с развитием эзофагита, а у некоторых с наличием пептических язв и стриктур на его стенках, образовавшихся в результате выброса кислого содержимого желудка с повышенной концентрацией соляной кислот в виде частых отрыжек. Более чем у половины пациентов выявляются метастазы в печень и другие близлежащие органы.

Диагностика гастриномы

Для постановки диагноза "гастринома" важная роль отводится данным анамнеза и результатам проведения провокационных проб, а также лабораторным и инструментальным методам исследования. Заподозрить гастриному позволяют сведения, полученные в ходе сбора анамнеза от больного, указывающие на часто рецидивирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, не корректируемые стандартной противоязвенной терапией.

Важная роль при исследовании отводится определению уровня кислотообразующей функции желудка, так как у половины больных с гастриномой уровень базальной продукции соляной кислоты превышает 15 мэкв/ч. Однако, данный диагностический критерий нельзя назвать специфичным для гастриномы, так как подобная картина может наблюдаться и при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Отличием является лишь то, что у больных с язвами, расположенными в двенадцатиперстной кишке, после стимуляции секреции выделение соляной кислоты не увеличивается в значительной степени.

Определение концентрации базального гастрина в крови - ещё один метод лабораторной диагностики, позволяющий диагностировать специфическое новообразование в поджелудочной железе. Проводится он радиоиммунным методом. Увеличение базальной концентрации гастрина более 1000 лг/мл служит веским поводом, чтобы заподозрить гастриному.

Для диагностики гастриномы широко применяют так называемые провокационные пробы с секретином, солями кальция и стандартной пищевой нагрузкой. Так, к примеру, введение в кровяное русло секретина или глюкагона в определенных дозах при гастриноме приводит у подавляющего большинства больных к увеличению первоначального уровня гастрина, тогда как при традиционной язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки этот показатель, напротив, снижается. Введенный внутривенно глюконат кальция также способствует увеличению концентрации гастрина у больных с гастриномой более чем на половину.

Применение пробы со стандартизированной пищей, включающей в себя белки, жиры и углеводы в соотношении 1,5:1:1,25, у больных с гастриномой не влияет на первоначальный уровень гастрина, тогда как у пациентов с язвами двенадцатиперстной кишки отмечают его увеличение.

Из инструментальных методов диагностики для выявления гастриномы используют рентгенологическое исследование, ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости, в частности, поджелудочной железы. Однако, из-за небольших размеров опухоли, установление достоверного диагноза инструментальными методами исследования часто затрудняется. Одним из наиболее точных методов диагностики является чреспеченочная селективная ангиография, позволяющая получить кровь из панкреатических вен с последующим выявлением в ней концентрации гастрина. Достоверность данного метода позволяет диагностировать гастриному у 80% больных. Однако, из-за технических сложностей и дороговизны его проведения, а также необходимости наличия персонала с большим опытом, метод используется на практике довольно редко.

Методы лечения гастриномы

Наиболее распространенной является хирургическая форма лечения гастриномы, однако, в силу сложности её обнаружения из-за маленьких размеров, произвести полное удаление новообразования возможно лишь в 10-20% случаев. Кроме того, часто больные обращаются за помощью уже тогда, когда опухоль имеет метастазы в близлежащих тканях, что также затрудняет проведение радикальной операции. В зависимости от расположения и распространенности новообразования производят либо энуклеацию гастриномы, либо панкретодуоденальную резекцию. Порой прибегают к субтотальной резекции поджелудочной железы или к избирательной эмболизации гастриномы.

До недавнего времени для лечения гастриномы производили удаление желудка, однако в настоящий момент к такого рода оперативному вмешательству прибегают лишь в том случае, если не подтверждается эффективность использования в схеме лечения блокаторов специфических гистаминных рецепторов (циметидина, ранитидина, омепразола) и течение язвенной болезни осложняется. Частичная резекция желудка используется крайне редко, так как практически не способствует прекращению развития язвенного процесса. Если метастазы опухоли обнаружены в печени, часть её удаляют. Выявление большого количества метастазов в лимфатических узлах, костях, печени и других органах является показанием для проведения курса химиотерапии.

В случаях, когда гастринома признана неоперабельной, предполагается назначение консервативной терапии, включающей в себя антипролиферативные препараты, блокаторы гистаминных рецепторов и блокаторы протонной помпы.

Прогностические данные при гастриноме противоречивы, так как лишь радикальное удаление новообразования в подавляющем большинстве случаев способствует продолжению жизни как минимум на ближайшие пять лет. При отсутствии оперативного вмешательства и обнаружении метастазов риск летального исхода резко увеличивается. Смерть больных наступает чаще всего от желудочно-кишечного кровотечения в результате прободения язв, или от прогрессирующего опухолевого роста. Больным с гастриномой необходимо находиться под регулярным наблюдением онколога, эндокринолога и гастроэнтеролога.

• Нейроэндокринные опухоли

  Нейроэндокринные опухоли - разнородная группа новообразований, различающихся друг от друга по месту локализации, характеру роста и клиническим признакам, но при этом происходящих из нейроэндокринных клеток

• Синдром МЭН-1

  Множественные эндокринные неоплазии 1 типа – синдром, имеющий аутосомный доминантный тип наследования и сопровождающийся гиперплазией или развитием опухолевого процесса в двух и более структурах эндокринной системы. Заболевание также именуется синдромом Вермера или обозначается аббревиатурой МЭН-1.

• Инсулинома

  Инсулинома - специфическая опухоль поджелудочной железы, произрастающая из клеток лангергансовых островков, составляющих основу железистой ткани органа, и  вырабатывающих гормон - инсулин, которая способствует развитию синдрома гипогликемии

• Глюкагонома

  Глюкагонома - редко диагностируемое гормонально-активное новообразование, развивающееся из островковых клеток поджелудочной железы

• Анализы в Санкт-Петербурге

  Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

• Онлайн консультации в центре эндокринологии

  Если вам необходимо получить консультацию эндокринолога, но возможности очно посетить специалиста нет, то оптимальным решением станет оформление дистанционной консультации.

• Когда необходимо посетить врача-эндокринолога

  Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

• Консультация врача хирурга-эндокринолога

  Хирург-эндокринолог — врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

• УЗИ брюшной полости

  УЗИ брюшной полости — самый информативный и доступный метод диагностики заболеваний органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной железы), а также расположенных в брюшной полости протоков и сосудов.